Hémato. - Syndrome d’activation macrophagique (SAM)
Symptômes
Symptômes d’appel caractéristiques
Fièvre > 38,5 °C, AEG, hépato-splénomégalie
Thrombopénie et Anémie arégénérative
Augmentation des LDH
Hypertriglycéridémie
Hyperferritinémie
Hémophagocytose
Signes de gravité
- CIVD
- Cytolyse hépatique, cholestase
- Hypotension, myocardite, ARDS
- Troubles neurologiques : convulsions
Recherche antécédents
Antécédent familial
Diagnostics différentiels
Diagnostics différentiels fréquents en oncologie
Envahissement médullaire
Toxicité chimiothérapie antérieure
Saignement tumoral
Autres diagnostics différentiels dysimmunitaires à évoquer
MAT
Anémie hémolytique dysimmunitaire
Hypothyroïdie dysimmunitaire
Pancytopénie dysimmunitaire
Autres diagnostics différentiels à évoquer
Autres causes d’anémie : cf fiche « apparition d’une anémie »
Explorations complémentaires
Bilan biologique à réaliser
NFS, réticulocytes
Ionogramme (Na, K), urée, créatininémie
Bilan hépatique : ASAT, ALAT, GGT, PAL, Bili T
TP, TCA, fibrinogène
CRP
LDH
Triglycérides
Ferritinémie
Hémocultures
Sérologies infectieuses
CMV avec IgM IgG, EBV avec IgM IgG, HHV8, VIH
Bilan immunologique
AAN
Explorations complémentaires
Myélogramme : moelle riche avec images d’hémophagocytose
Enquête étiologique (cancer évolutif, hémopathie évolutive, infection)
Avis spécialisé
Indication d’un avis spécialisé
Systématique et urgent en cas de suspicion de SAM
Référent avis spécialisé
Si avis spécialisé nécessaire : coordonnées du référent pour les toxicités sous immunothérapies – Gustave Roussy
Avis urgent (tél) ou semi-urgent (email)
Médecins Internistes, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre :
Pr. Olivier LAMBOTTE
Tel. : 01.45.21.22.05
Email : olivier.lambotte@aphp.fr
Dr. Nicolas NOEL
Tel. : 01.45.21.79.38
Email : nicolas.noel@aphp.fr
Pr. Cécile GOUJARD
Tel. : 01.45.21.23.25
Email : cecile.goujard@aphp.fr
Prise en charge
Prise en charge thérapeutique
URGENCE thérapeutique
Suspendre l’immunothérapie dans l’attente de l’évaluation par le spécialiste référent
Hospitalisation, discuter une unité de soins intensifs (REA Téléphone DECT 2808)
Avis spécialisé systématique en urgence
Après avis, débuter corticothérapie IV : méthylprednisolone 1,5 à 2 mg/kg/jour + mesures associées (BACTRIM) ou étoposide
Transfusion de plaquettes si < 50 000/mm3 ou situation à risque hémorragique
Transfusion de culots globulaires si Hb < 8g/dl ou terrain à risque < 10 g/dl
Si neutropénie associée: antibiothérapie probabiliste après réalisation des prélèvements bactériologiques
Surveillance clinique rapprochée : température, état général, saignement, tolérance anémie
Surveillance biologique 3 fois par semaine: NFS, LDH, ferritine, triglycérides, coagulation
Si persistance au delà de 48 heures
Ou aggravation :
Discuter avec le référent spécialiste : étoposide 150 mg/m2
Si amélioration :
Réduction progressive des corticoïdes sur au moins 1 mois : relais per os puis décroissance de 10 mg/semaine
Arrêt définitif de l’immunothérapie concernée
Pharmacovigilance
Pour faciliter le processus de déclaration, l’équipe de pharmacovigilance de REISAMIC est disponible pour vous aider
en semaine, de 9h à 18h au : 01 42 11 61 00
par email : phv@gustaveroussy.fr
ou sur le site https://reisamic.fr
CTCAE v4
Anemia, Platelet count decreased, Hypertriglyceridemia
(cliquer sur l'image pour agrandir)