Fréquence rapportée  : Non déterminée

Symptômes

Symptômes d’appel. Caractéristiques

Lésion rouge ou pourpre au niveau cutané ou muqueux, ne s'effaçant pas à la vitropression

Plan, non infiltré : purpura thrombopénique
monomorphe, pétéchial, non nécrotique, diffus, atteinte des muqueuses (bulles), syndrome hémorragique associé

En relief, infiltré : purpura vasculaire
polymorphe, nécrotique, déclive, signes extra-cutanés associés

Dg différentiel : érythème, télangiectasies, angiomes

Signes cliniques à rechercher

Signes extra-cutanés :

• Neuro : mononeuropathie multiple
• ORL : asthme, rhinite, sinusite
• Pneumo : hémoptysie, dyspnée, toux
• Cardio : HTA, tachycardie
• Digestif : diarrhées, rectorragie, douleurs
• Rénal : oligurie, hématurie, protéinurie, BU ++
• Articulaire : arthralgies, arthrite

Signes de gravité

• Fièvre, signes de sepsis grave avec défaillance neurologique, cardiorespiratoire, rénale
• Endocardite : souffle, insuffisance cardiaque
• Purpura nécrotique, et/ou ecchymotique, et/ou extensif, et/ou acral avec ischémie des extrémités
• Purpura des muqueuses
• Syndrome hémorragique : bulles hémorragiques et retentissement

Recherche antécédents

• Maladie dysimmunitaire connue
• Prise de traitement anticoagulant
• Infection récente

Etiologies

Etiologies fréquentes en oncologie

• Thrombopénie chimio-induite ou par envahissement médullaire
• Purpura de fragilité capillaire iatrogène à la corticothérapie
• Sepsis
• CIVD

Etiologies dysimmunitaires à suspecter

Vascularite dysimmunitaire
Thrombopénie dysimmunitaire
Syndrome d’Evans (anémie hémolytique auto-immune + thrombocytopénie auto-immune)
Pancytopénie dysimmunitaire
MicroAngiopathie Thrombotique (MAT) :

• Purpura Thrombotique Thrombopénique (PTT)
• Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU)

Autres étiologies à évoquer

Purpura thrombopénique : Voir fiche thrombopénie

Purpura vasculaire :
Vascularite infectieuse : sepsis grave et purpura fulminans, endocardite, hépatites virales
Médicamenteux : sulfamides, AINS, b-lactamines
Vascularite primitive :

• vaisseaux de petit calibre : purpura rhumatoïde, cryoglobulinémie
• vaisseaux de petit et/ou moyen calibre :

vasculites associées aux connectivites (lupus, polyarthrite rhumatoïde, Gougerot-Sjögren), vasculites à ANCA (Granulomatose avec polyangéite, Polyangéite microscopique, Churg et Strauss), peri-artérite noueuse

Explorations complémentaires

Bilan biologique à réaliser

Dans le cadre d’un purpura fulminans
(purpura vasculaire extensif+ sepsis),
Aucun examen complémentaire, urgence vitale : administrer une céphalosporine et transfert en réanimation

• ceftriaxone (50 à 100 mg/kg), ou céfotaxime 50 mg/kg-

NFS
Ionogramme sanguin (Na, K), urée, créatininémie
TP, TCA, fibrinogène
CRP
Hémocultures si fièvre
Electrophorèse des protéines plasmatiques

Selon étiologie suspectée :
> Pupura thombopénique : Voir fiche thrombopénie
Purpura  thrombopénique à considérer si plaquettes < 100 000/mm3
> Purpura vasculaire :
Retentissement :

• Rénal : BU, protéinurie des 24h, ECBU (recherche hématurie), créatininémie, iono sang
• Cardio-pulmonaire : ECG, troponine Ic
• Imagerie abdominale et cérébrale si symptomes (exceptionnel)
• Musculaire : CPK, LDH

Sérologies infectieuses

VIH, VHC, VHB ; si fièvre : CMV

Bilan immunologique

Si purpura thrombopénique : AAN
Si purpura vasculaire : ANCA, cryoglobulinémie, AAN, FR, complément C3, C4, CH50

Explorations complémentaires

Systématique en cas de purpura vasculaire:
Biopsie cutanée (avec étude en immunofluorescence directe) : inflammation des parois vasculaires des vaisseaux cutanés

Si fièvre : échographie cardiaque ETT (endocardite ?)

Avis spécialisé

Indication d’un avis spécialisé

Avis spécialisé nécessaire pour tout purpura récent :
Référent hémato ou interniste si thrombopénie
Référent interniste si plaquettes normales

Référent avis spécialisé

Si avis spécialisé nécessaire : coordonnées du référent pour les toxicités sous immunothérapies – Gustave Roussy
Avis urgent (tél) ou semi-urgent (email)
Médecins Internistes, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre :
Pr. Olivier LAMBOTTE
Tel. : 01.45.21.22.05
Email : olivier.lambotte@aphp.fr
Dr. Nicolas NOEL
Tel. : 01.45.21.79.38
Email : nicolas.noel@aphp.fr
Pr. Cécile GOUJARD
Tel. : 01.45.21.23.25
Email : cecile.goujard@aphp.fr

Médecin Hématologue, Gustave Roussy :
Dr. Julien LAZAROVICI
Tel. : 01.42.11.42.11
Email : julien.lazarovici@gustaveroussy.fr

Prise en charge

Prise en charge thérapeutique

Selon étiologie, voir fiche correspondante : Thrombopénie dysimmunitaire, Vascularite dysimmunitaire, Microangiopathie Thrombotique, …

Indication d’une corticothérapie

Une fois l’infection écartée, corticothérapie systématique, après avis du référent spécialiste

Conduite à tenir par rapport à l’immunothérapie

Suspendre dès le diagnostic de purpura clinique
A reprendre éventuellement une fois la maladie dysimmunitaire contrôlée, après discussion avec le référent spécialiste

Surveillance

Signes hémorragiques si purpura thrombopénique
Atteintes d’organes (rein, cœur, SNC, tube digestif, poumon) si purpura vasculaire

Pharmacovigilance

Pour faciliter le processus de déclaration, l’équipe de pharmacovigilance de REISAMIC est disponible pour vous aider
en semaine, de 9h à 18h au : 01 42 11 61 00
par email : phv@gustaveroussy.fr
ou sur le site https://reisamic.fr

CTCAE v4 

Purpura

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