Se définit par une atteinte des cellules endothéliales sinusoïdales et des hépatocytes prédominant en zone centro-lobulaire du lobule hépatique, suivie par l’obstruction des veines centro-lobulaires

Situations à risque

• Conditionnement contenant du Busulfan
• Chimiothérapie contenant de l’Actinomycine D
• Irradiation hépatique
• Pathologie hépatique préexistante (hépatite C, cytolyse, fibrose....)

Signes cliniques

• Hépatalgie
• Hépatomégalie
• Prise de poids inexpliquée
• Ascite
• Ictère (très rare chez l’enfant)

Signes biologiques

• Thrombopénie réfractaire aux transfusions plaquettaires.
• Hyponatrémie, chute de la natriurèse
• Allongement du Temps de Quick, du TCA, diminution des facteurs de coagulation (VII, X, V).
• Cytolyse hépatique +/- cholestase

Signes radiologiques

• Echographie abdominale avec doppler hépatique: hépatomégalie, épaississement de la paroi vésiculaire et lame d’ascite (signes précoces) + hypertension portale, inversion du flux vasculaire dans les veines sus-hépatiques (signes tardifs)
• Radiographie du thorax: éventuel épanchement pleural associé

 

Critères diagnostiques d’une MVO chez l'adulte et l'enfant selon l'EBMT

(cliquer sur l'image pour agrandir)

Traitement

• Restriction hydro sodée (500 ml/m²/jour ou 60 ml/kg/jour)
• Défibrotide® 25/mg/kg/j en 4 perfusions (6.25 mg/kg/6h sur 30 min)
• En cas de rétention hydro-sodée importante: Soludactone 5 mg/kg/jour IV ou per OS 5 jours sur 7
• Vitamine K 10 mg 1-2 fois par semaine
• Transfusion plaquettaire à adapter au rendement plaquettaire (fractionnée et volume réduit)
• Traitement antalgique si nécessaire
• Arrêt des médicaments hépatotoxiques. Arrêt du Bactrim® à remplacer par des aérosols de Pentacarinat® toutes les 3 semaines
• Ursolvan® ou Ursofalk® 20 mg/kg/j en 2 ou 3 prises si bilirubine totale ≥21 µmol/l

Indication de la ponction d’ascite évacuatrice : détresse respiratoire ou compression abdominale (tension abdominale intense, douleurs réfractaires, œdèmes périphériques)