Compression médullaire (Pédia.)
Notion
La compression médullaire peut être :
- EXTRADURALE (70%)
- Extension directe de la tumeur
- Extension à l’espace épidural par infiltration des trous de conjugaison
- Localisation vertébrale, soit primitive, soit métastatique
- INTRADURALE (30%)
Le plus souvent liée à des tumeurs extra-médullaires (métastases des médulloblastomes).
Clinique
Douleurs dorsales, locales ou radiculaire, douleur à la percussion. Le niveau d’atteinte médullaire peut être identifié d’après les signes suivants :
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Examens complémentaires
- IRM médullaire sans et avec contraste (gadolinium)
- (Radiographie standard de rachis : tassement vertébral, érosion pédiculaire, scolioses)
Traitement
La prise en charge des compressions médullaires doit toujours être discutée avec les neurochirurgiens.
La séquence du traitement est dépendante de l’étiologie de la compression (e.g. tassement vertébral, tumeur en sablier,…).
- Chimiothérapie en urgence.
- Dexaméthasone: Pour les cas très évolutifs (e.g. paraparésie ou paraplégie ou déficits neurologiques), une dose initiale de charge (1-2mg/kg IV) peut être considérée, puis 0,25-0,5 mg/kg/dose 4 fois/jour IV sans dépasser les 100 mg/jour, à réduire de moitié toutes les 72 heures. Pour les cas avec une présentation subaigüe (e.g. douleur sans déficit neurologique), 0,25-1 mg/kg/dose, 4 fois/jour PO/IV et réduction progressive des doses en fonction de la réponse et du traitement parallèle mis en route. Cette approche doit toujours être associée à un autre traitement.
- Prise en charge de la douleur.
- Transfusion de plaquettes en urgence et décompression chirurgicale si la compression est due à un saignement intradural.
- Discuter l’indication à la Radiothérapie.
En cas d’échec ou en cas d’aggravation neurologique, une laminectomie doit être discutée. Discuter avec les chirurgiens du risque d´instabilité rachidienne. En cas de risque de tassement vertébral : décubitus dorsal strict et port d´un corset.
Christelle DUFOUR - GUSTAVE ROUSSY - Mise à jour en août 2023